Лечение синдрома кушинга

Причины развития и способы лечения синдрома Кушинга

Синдром Кушинга – симптомокомплекс, обусловленный воздействием на организм излишнего количества гормонов (кортикостероидов), вне зависимости от причины, вызвавшей их повышенное продуцирование. Патология названа именами врачей, описавших её в начале XX века. Совокупность клинических проявлений, называемую также синдромом Иценко-Кушинга, не следует отождествлять с одноимённой болезнью, которая является лишь одной из возможных причин развития симптомокомплекса.

Причины появления синдрома Иценко-Кушинга

Описываемая патология, называемая также «Синдромом гиперкортицизма», может быть вызвана одним из следующих факторов:

  1. Непосредственно болезнь Иценко-Кушинга. На этот недуг приходится около восьмидесяти процентов случаев патологического состояния. Болезнь имеет нейроэндокринную природу и развивается на фоне опухоли гипофиза – микроаденомы. Чаще новообразование является доброкачественным, оно невелико в размерах и состоит из железистой ткани. Опухоль секретирует адренокортикотропин в избыточных количествах, что и приводит к симптомам, объединённым в описываемый синдром.
  2. Опухоли коры надпочечников – доброкачественные (аденома, аденоматоз) и злокачественные (аденокарциномы). Эти новообразования берут на себя около пятнадцати процентов случаев заболевания.
  3. Синдром эктопической продукции АКТГ. Кортикотропная гормонально активная (функциональная) железистая неоплазия производит кортикотропный гормон. Новообразование может локализоваться в железах: щитовидной, поджелудочной, вилочковой, предстательной, может развиться в лёгких, яичниках и других внутренних органах. На эту группу факторов приходится около двух процентов от всех диагностированных гиперкортицизмов.
  4. Медикаментозный механизм развития. При длительном лечении некоторых системных заболеваний: красная волчанка, ревматоидный артрит и других, например, бронхиальная астма, – существует риск возникновения симптомокомплекса, характерного описываемому синдрому. Препараты, содержащие глюкокортикоиды – «Преднизолон», «Дексаметазон» и другие, способны спровоцировать цепочку изменений в работе гормональной системы. Снижение доз таких лекарственных средств позволяет добиться значительного улучшения состояния пациента.

Считается, что способствовать развитию синдрома могут периоды, когда происходит гормональная перестройка организма: половое созревание, беременность, роды, лактация, климакс, а также черепно-мозговые травмы и тяжёлые интоксикации.

Каким бы ни было происхождение синдрома, механизм его развития во всех случаях одинаков: повышенная выработка кортизола вызывает распад тканей, белковых структур, что приводит к патологиям внутренних органов, кожи, мышц, костей. Происходит нарушение метаболических процессов.

Основные признаки патологии

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется симптомами, выражающимися во внешних проявлениях:

  • Избыточный вес. Жировые отложения локализуются в области живота, груди, лица и шеи.
  • Лунообразное лицо с характерным румянцем на щеках.
  • Истончение конечностей по причине дегенерации мышечной ткани.
  • Изменения кожных покровов: сухость, шелушение, стрии (растяжки), гиперпигментация, истончение – сквозь кожу начинают просматриваться сосуды. Отдельные участки могут быть покрыты высыпаниями, наблюдается повышенная продукция потовых желез.

У женщин синдром Кушинга выделяется симптомами повышенного роста терминальных (жёстких, тёмных, густых) волос по мужскому типу на лице, груди, спине, животе.

К внутренним признакам патологии относят следующие проявления:

  • Остеопороз. Истончение костной ткани приводит к искривлениям позвоночника, деформациям и переломам костей, интенсивным болевым ощущениям.
  • Нестабильность нервной системы. Выражается в резких переходах от заторможенности, депрессии, попыток самоубийства к необоснованной эйфории, психозам и наоборот.
  • Поражение миокарда. Проявляется в аритмиях, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности. Вызвано электролитными сдвигами по причине воздействия гормонов коры надпочечников на сердечную мышцу.
  • Стероидный (вторичный инсулинозависимый) сахарный диабет. Может стать как следствием болезни Кушинга, так и результатом лечения упоминаемыми выше лекарственными средствами, используемыми в терапии бронхиальной астмы, рассеянного склероза, красной волчанки, ревматоидного артрита и некоторых других заболеваний.
  • Патологии половой системы. У женщин – ранний климакс, аменорея, у мужчин – импотенция.

Гиперкортицизм диагностируется в среднем и старшем возрасте, в раннем развивается редко. Признаки у детей: ожирение, замедление полового развития. У девочек не наступает менструация, наблюдаются гипоплазия матки, патологии яичников. У мальчиков симптомом заболевания становится недоразвитие полового члена и яичек.

Ребёнок с диагностированным синдромом страдает от поражения нервной системы. Кожные покровы подвержены тем же изменениям, что и у взрослых с подобной аномалией.

Опасные осложнения

Среди осложнений описываемой патологии – вторичный инсулинозависимый сахарный диабет, мочекаменная болезнь, воспалительные процессы на кожных покровах грибковой и бактериальной природы, надпочечниковый криз. Наиболее опасными следствиями синдрома Кушинга являются:

  • декомпенсированная сердечная недостаточность;
  • инсульты;
  • пиелонефриты в тяжёлых формах;
  • мочекаменная болезнь;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • остеопорозы, приводящие к травмам позвоночника.

Осложнений можно избежать, если синдром был вовремя диагностирован, правильно классифицирован и были приняты меры по его лечению.

Необходимые исследования и анализы

Диагностика заболевания начинается с визуального обследования и сбора анамнеза. Поскольку внешне патология выражена специфически, осмотр в совокупности с жалобами пациента даёт врачу основание предположить развитие синдрома Кушинга. Клинические и инструментальные виды исследования в данном случае:

  • Специфические анализы крови и мочи на концентрацию гормонов. Для выявления патологии может быть проведена проба с введением дексаметазона: реакция организма даёт возможность утверждать или опровергать эндогенную природу заболевания. Кроме того, при болезни Иценко-Кушинга обнаруживается повышенная концентрация гемоглобина, холестерина и эритроцитов.
  • Магниторезонансная или компьютерная томография гипофиза и надпочечников, контрастная визуализация надпочечников – позволяют сделать вывод о природе синдрома.
Читать еще:  Анаферон схема лечения

Классификация патологии по причине её развития имеет первостепенное значение в лечении.

Кроме исследований, направленных непосредственно на поиск причины заболевания, проводятся также другие, преследующие цель определить тяжесть осложнений. Рентгенография и компьютерная томография дают информацию об изменениях, произошедших в костной ткани в результате течения болезни. Анализы крови позволяют выявить такое осложнение, как диабет.

Способы лечения

Выбор способа терапии заболевания основан на определении природы патологического состояния. Для эффективного избавления от синдрома необходимо объединение усилий специалистов в области эндокринологии, хирургии, радиологии, невропатологии.

Консервативные методы

Медикаментозная терапия уместна при эндогенном характере аномалии. Цель консервативного лечения в этом случае – подавить процесс образования стероидов из холестерина, для этого используют препараты-ингибиторы синтеза гормонов.

При медикаментозном гиперкортицизме показаны поэтапная отмена средства, вызвавшего симптомокомплекс, и назначение новых препаратов-заменителей.

Кроме основной терапии, проводится симптоматическая, призванная улучшить состояние здоровья и качество жизни пациента. Речь идёт о поддержании сердечной мышцы (назначаются гипотензивные средства, сердечные гликозиды), лечении остеопороза (препараты кальция), диабета (сахаропонижающие, диуретики), поддержке нервной системы (седативные).

Оперативное вмешательство

Хирургические методы уместны при диагностированной болезни Иценко-Кушинга, при наличии доброкачественных и злокачественных опухолей, локализующихся также в надпочечниках или других внутренних органах. Удаление новообразования эффективно решает проблему повышенной продукции гормонов. Параллельно могут быть назначены облучение и лекарственная терапия.

Народные средства

Народная медицина в терапии описываемого симптомокомплекса и заболеваний, вызвавших его, не имеет доказанной эффективности.

Рекомендации по диете

Рекомендации по питанию основаны на информации о том, какие микро- и макронутриенты необходимы при том или ином осложнении синдрома.

При лечении такого последствия патологии, как стероидный сахарный диабет, предпочтение должно отдаваться домашней кухне, низкоуглеводной диете с увеличением доли белков, дробному питанию.

Коррекция рациона при остеопорозе предусматривает увеличение потребления продуктов, богатых белком, кальцием, магнием, фосфором, медью и цинком.

Прогноз и профилактика

В отсутствие лечения прогноз при синдроме Кушинга неблагоприятный, велика вероятность наступления летального исхода.

В случае хирургического вмешательства при определении злокачественной опухоли продолжительность жизни пациента увеличивается.

Удаление доброкачественного новообразования в большинстве случаев даёт стойкий положительный результат.

Специфической профилактики заболевания не существует.

Источник: prosindrom.ru

Синдром Иценко Кушинга

Клиническая картина

Синдром Иценко Кушинга характеризуется повышением выработки корковым слоем надпочечников кортизола и кортикостерона. Это может происходить вследствие:

  • болезни самих надпочечников (опухоль) или новообразования подобные опухоли надпочечников в других органах;
  • нарушений в гипофизе, там вырабатывается адренокортикотропный гормон (АКТГ), регулирующий работу надпочечников. Это заболевание называют – болезнь Кушинга;
  • патологии гипоталамуса, воздействующего на гипофиз с помощью нейрорегуляторных механизмов. Эту патологию называют болезнь Иценко Кушинга;

Нарушение на любом из этих уровней приводит к повышенному содержанию в организме кортикостероидов, а их специфическое воздействие на ткани и органы, вызывает развитие симптомокомплекса, синдрома Иценко Кушинга.

Обычно встречается поражение гипофиза или аденома, вырабатывающая АКТГ, гораздо реже заболевание вызвано с опухолями надпочечников, иногда оно может возникнуть на фоне лечения глюкокортикоидами.

Воздействие кортикостероидов на организм вызывает усиление обмена веществ и распад тканей. В то же время усиливается глюкогенез, всасывание глюкозы в кишечнике и нарушения жирового обмена. Нарушается электролитный обмен, вызывающий повышение артериального давления, что еще более усугубляет заболевание.

Болезнь может иметь разные степени тяжести и протекать быстро в течение года или развиваться на протяжении нескольких лет. Хотя чаще она встречается у взрослых женщин, ее можно обнаружить у мужчин и детей.

Причины

Причины синдрома Иценко Кушинга недостаточно изучены, но его нередко обнаруживают после травматических повреждений и инфекционных заболеваний центральной нервной системы. Иногда заболевание развивается после родов, или при длительном использовании в лекарственной терапии больных глюкокортикоидов.

Симптомы

Симптомы синдрома Иценко Кушинга достаточно специфичны и вызваны различной тропностью тканей организма к гормонам надпочечников. Кортикостероиды вызывают ожирение, миопатии, изменения кожного покрова, нарушения электролитного баланса организма. Это проявляется следующими симптомами:

  • лунообразное лицо, ожирение в области талии, бизоний горб, жир на задней стороне спины;
  • покраснение, цианоз лица, стрии на животе багрового оттенка, мраморная, сухая кожа, гиперпигментация, образование сосудистых звездочек, повышенная потливость;
  • скошенные ягодицы, худые конечности, повышенная слабость мышц, атрофия, грыжи
  • остеопороз, частые переломы, нарушения роста костей у детей, нарушения осанки, кифоз, сколиоз;
  • частая смена настроения, эйфория, перемежающаяся депрессией, психотические заболевания, нарушения сна, склонность к суициду;
  • нарушения электролитного обмена, вызывающие заболевания сердечно-сосудистой системы и почек, аритмии, артериальная гипертензия, отеки;
  • развитие сахарного диабета;
  • нарушение образования половых гормонов, гиперандрогения, что приводит к изменению цикличности менструаций, повышенному оволосению по мужскому типу, бесплодию. У мужчин возникает гинекомастия, снижение потенции.
Читать еще:  Курс лечение хронического простатита

Осложнения

Осложнения синдрома Иценко Кушинга связаны со снижением общего иммунитета организма и изменениями в процессах метаболизма, поэтому у больных страдающих этим заболеванием могут наблюдаться

  • недостаточность, декомпенсация сердечно-сосудистой системы;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • переломы, в том числе и компрессионные переломы позвоночника в грудном и поясничном отделе;
  • инфекционные заболевания, гнойничковые поражения кожи, пиелонефрит, фурункулы, акне;
  • надпочечниковый криз, сопровождающийся потерей сознания, артериальной гипертензией, рвотой;
  • образование камней в почках из-за избыточного выведения кальция и фосфатов
  • выкидыши;

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко Кушинга заключается в определении уровня кортикостероидов, АКТГ, и обнаружении изменений в надпочечниках, гипофизе и гипоталамусе. Для этого используют скрининговые тесты с дексаметазоновой пробой, при которой уровень кортизола в моче в норме должен снижаться.

Помимо определения кортикостероидов, 11-оксикетостероидов (уровень понижен), 17 кетостероидов (уровень снижен), определяют электролитный баланс организма. Наблюдается повышение содержания натрия и снижение калия.

С помощью рентгенологических исследований, компьютерной и магнитно резонансной томографии выявляют изменения гипофиза, надпочечников, опухоли гипоталамуса, а также признаки остеопороза. Для определения жирового и углеводного обмена проводят исследования липидного профиля и глюкозы в крови.

Лечение

Лечение синдрома Иценко Кушинга проводят после определения причин, вызвавших заболевание, при этом могут назначить блокаторы синтеза АКТГ и симптоматическую терапию, направленную на уменьшение нарушений обменных процессов. Симптоматическая терапия при синдроме Иценко Кушинга включает назначение:

  • гипотензивных препаратов;
  • противодиабетических средств;
  • сердечно-сосудистых лекарств;
  • иммуномодуляторов;
  • мочегонных;
  • седативных;
  • витаминов.

Важную роль в лечении таких пациентов играет диета и правильное питание.

При обнаружении опухолей надпочечников, гипофиза, гипоталамуса по мере возможности прибегают к хирургическому лечению. Операция при синдроме Иценко Кушинга, при которой удаляют надпочечник с одной или с двух сторон, называется адреналэктомией. После оперативного удаления надпочечников, требуется назначение гормональной заместительной терапии.

При обнаружении новообразований в области гипофиза и гипоталамуса применяются методы лучевой терапии, которую комбинируют с оперативным вмешательством.

Профилактика

Профилактика синдрома Иценко Кушинга неспецифична, это общие оздоровительные мероприятия, повышение иммунитета, здоровый образ жизни. Необходимо избегать травм головы, нейроинфекций, а в случае их возникновения проводить полное, адекватное лечение.

При обнаружении симптомов синдрома Иценко Кушинга, следует вовремя обращаться к врачу, поскольку это может быть признаком злокачественных быстрорастущих опухолей, промедление в лечении которым способно привести к смерти больного.

Источник: www.eko-blog.ru

Синдром Иценко-Кушинга

В медицине выделяют три термина, названных в честь Харви Уильямса Кушинга:

Болезнь и синдром Кушинга

Синдром Кушинга

Термином «синдром Кушинга» (синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм) обозначают комплекс проявлений, связанных с длительной экспозицией чрезмерно высоких концентраций гормона кортизола (гидрокортизона — глюкокортикоида, продуцируемого корой надпочечников). В основе развития этого состояния обычно лежат нарушения на различных уровнях так называемой гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси (схематически: гипоталамус секретирует кортикотропин-релизинг гормон (КРГ), который стимулирует образование АКТГ в гипофизе, который, в свою очередь, стимулирует выработку гормонов коры надпочечников; таким образом повышение образования кортизола возможно при нарушениях как в надпочечниках, так и в гипофизе, и гипоталамусе).

Причины

Развитие синдрома Кушинга может быть связано с:

  • первичным чрезмерным образованием кортизола в надпочечниках (при добро- или злокачественных опухолях коры надпочечников — кортикостеромах; при гиперплазии коры надпочечников);
  • чрезмерным образованием АКТГ (при аденоме гипофиза);
  • чрезмерным образованием КРГ (при кортикотропиномах, которые могут иметь эктопическую локализацию — в бронхах, яичках, яичниках);
  • приемом глюкокортикоидов (ятрогенный вариант, он представляет собой самую частую причину развития синдрома Кушинга).

Среди неятрогенных вариантов синдрома Кушинга:

  • АКТГ-продуцирующие опухоли гипофиза составляют до 70% случаев;
  • эктопическая гиперсекреция АКТГ — 10%;
  • эктопическая продукция КРГ — 1%;
  • аденома надпочечников — 10%;
  • карцинома надпочечников — 7%;
  • микронодулярная гиперплазия надпочечников — 1-2%.

Болезнь Кушинга

Понятием «болезнь Кушинга» обозначают ситуацию, связанную с избыточной продукцией АКТГ (или, реже, КРГ), что стимулирует гиперпродукцию кортизола в надпочечниках.

Читать еще:  Лечение атипичная киста молочной железы

Псевдосиндром Кушинга

Также выделяют так называемый псевдосиндром Кушинга, при котором нарушения в структурах гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси отсутствуют, но повышение уровней кортизола и кушингоидные клинические проявления имеют место.

Этот синдром может развиваться при:

  • ожирении,
  • алкоголизме,
  • беременности,
  • приеме оральных контрацептивов (возможно, вследствие увеличения секреции КРГ).

Дифференциальная диагностика с истинным синдромом Кушинга может быть довольно затруднительной и требует исключения опухолевых поражений различной локализации.

Симптомы синдрома Кушинга

Симптомы синдрома Кушинга (жирным шрифтом выделены наиболее характерные):

  • общие симптомы:
    • ожирение (80-95%),
    • абдоминальное ожирение (45-95%),
    • артериальная гипертензия (75-90%),
    • головная боль (10-50%);
  • кожные симптомы:
    • покраснение лица (70-90%),
    • гирсутизм (70-80%),
    • широкие пурпурные стрии (50-70%),
    • угревая сыпь (30-70%);
  • нейропсихические симптомы:
    • нарушения памяти и внимания,
    • депрессия,
    • эйфория,
    • психозы (60-95%);
  • симптомы дисфункции гонад:
    • дисменорея (75-95%),
    • импотенция или снижение либидо (65-95%);
  • мышечно-скелетные симптомы:
    • остеопения (75-85%),
    • слабость вследствие миопатии (30-90%);
  • метаболические симптомы:
    • нарушение толерантности к глюкозе/сахарный диабет (40-90%),
    • мочекаменная болезнь (15-20%).

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга


Скрининговые тесты для диагностики синдрома Кушинга:

  • Оценка уровня кортизола в сыворотке крови или слюне (забор образцов — поздно ночью, с учетом суточного ритма секреции гормона). В течение предыдущих 10 лет определение кортизола в слюне благодаря удобству и достаточно высокой точности в западных странах существенно потеснило исследование его в сыворотке крови. Уровни кортизола >0,3 мкг/дл (8,6 ммоль/л) считают повышенными.
  • Для лиц, у которых на основании клинических данных вероятность наличия синдрома Кушинга считают высокой, рекомендуют использование оценки уровня свободного кортизола в моче, собранной за 24 часа. Вследствие вариабельности секреции кортизола такое исследование рекомендуют выполнить трехкратно. Нормальная концентрация кортизола в моче составляет 1,1-1,38 ммоль/л; диагностическим для синдрома Кушинга считают уровень в 4 раза выше.
  • Для лиц с относительно невысокой вероятностью наличия синдрома Кушинга (например, у пациентов, имеющих сахарный диабет, ожирение и плохо контролируемую артериальную гипертензию), рекомендуют проведение низкодозового теста с дексаметазоном. При этом перед сном пациенту рекомендуют принять внутрь 1 мг дексаметазона; в 8:00 на следующий день выполняют забор крови для исследования уровня кортизола. Уровень выше 1,8 мкг/дл (48,6 ммоль/л) считают диагностически значимым (следует иметь в виду возможность получения ложноотрицательных результатов у 20% и ложно-положительных у 10% обследованных). Существенно повышает точность оценки комбинированное использование двух последних скрининговых тестов.
  • В качестве дополнительного метода может быть использован осмотр окулиста с оценкой полей зрения (при аденоме гипофиза вследствие сдавления chiasma opticum возможно развитие двусторонней гемианопсии).

Обследование для установления причины синдрома Кушинга:

  • Оценка уровня АКТГ в плазме.
  • Тест с введением КРГ и последующим определением содержания АКТГ.
  • КТ или МРТ надпочечников. Еще раз отметим, что при выявлении инциденталомы надпочечника всегда требуются тщательное дополнительное обследование для уточнения клинической значимости выявленного образования и динамический контроль для оценки его склонности к прогрессированию.
  • МРТ гипофиза.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечебная тактика при синдроме Кушинга в целом представлена ниже.

Принимая во внимание неблагоприятный прогноз при неконтролируемом синдроме Кушинга (увеличение смертности примерно в 5 раз по сравнению с общей популяцией), лечение пациента с этим состоянием следует начинать как можно более рано (сразу после уточнения диагноза). У большинства больных, имеющих АКТГ-зависимую болезнь Кушинга с наличием опухоли гипофиза, лечебным подходом выбора считают транссфеноидальное микрохирургическое удаление опухоли (еще один вариант вмешательства — транс-фронтальная гипофизэктомия). При отсутствии эффекта от этих вмешательств (а также если не удается выявить опухоль гипофиза) считают возможным проведение уни- или билатеральной адреналэктомии. Доброкачественная кортизолпродуцирующая опухоль надпочечника подлежит хирургическому удалению (в последнее время чаще лапароскопическому). В случае злокачественного новообразования надпочечника, а также злокачественной эктопической АКТГ-про-дуцирующей опухоли может требоваться комбинация хирургического лечения с проведением химиотерапии. У части пациентов при подготовке к хирургическому вмешательству (или при задержке его проведения) могут быть использованы медикаментозные средства, влияющие на гипоталамо-гипофизарную систему:

  • агонисты допамина (бромокриптин, лизурид);
  • антагонисты серотонина (ритансерин);
  • аналоги соматостатина (октреотид);
  • ингибиторы синтеза гормонов коры надпочечников (митотан, метирапон);
  • антагонисты глюкокортикоидов (этомидат, мифепристон).

После выполнения хирургического вмешательства устойчивую ремиссию с нормализацией уровня кортизола в плазме и моче, а также с устранением клинических проявлений наблюдают у 70-80% пациентов с болезнью Кушинга. У остальных в течение ближайших 5 лет после успешной операции могут наблюдаться рецидивы, что требует тщательного и длительного послеоперационного наблюдения.

Источник: newvrach.ru

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector